Revista EXPERIENCIA MÉDICA VOL 27 - Nº2

ENFERMEDAD DE VON HIPPEL LINDAU, TRATAMIENTO DEL CÁNCER RENAL Y COMPLICACIONES EN DIÁLISIS CRÓNICA. MECANISMOS MOLECULARES DE PRODUCCIÓN DEL TUMOR

J. de Arteaga*, R.Colla**, S. Metrebian**, M. Ruggieri, *** T. Alvarellos ****N. Rossi***** C. Chiurchiu, * P. Massari*, W. Douthat,* J de la Fuente, y L. LLudgar******
*Servicio de Nefrología, ** Urología, ***Cirugía de cabeza y cuello****Lab. de Biología Molecular y***** Lab de Genética del Hospital Privado
*Postgrado en Nefrología. Universidad Católica de Córdoba.
*Fundación Nefrológica de Córdoba
******Centro Nefrológico Noroeste, Santiago del Estero

Correspondencia:
Dr. Javier de Arteaga
Dirección: Naciones Unidas 346
CP: 5016
Tel: 4688223
Mail: javierdearteaga@gmail.com

RESUMEN

Se presenta el caso de tumores renales en una paciente de una familia con síndrome de von Hippel Lindau. Se trata de carcinomas renales a células claras (CCC) de localización bilateral. Mecanismos moleculares de reciente conocimiento, sirven para entender mejor, como se desarrolla el CCC en este síndrome. De la misma manera, a través del conocimiento de estos mecanismos, se trata de encontrar una respuesta terapéutica que si bien actualmente no permite la erradicación de los tumores, puede lograr una estabilización de su crecimiento, y, así una mayor sobrevida del paciente.
En la paciente citada, dada la falta de antecedentes de manejo de anticuerpos monoclonales en pacientes en diálisis crónica. Se inició terapia con una droga antiproliferativa, antiangiogénica como es la rapamicina. Esta medicación ha sido bien tolerada y a casi 2 años de seguimiento, se obtuvo al menos una respuesta parcial. Es aún temprano para determinar sus efectos definitivos. La clave, en la enfermedad VHL es el diagnóstico precoz y la observación periódica, ya que esta enfermedad puede tratarse hoy con mayores posibilidades que años atrás.
Palabras clave: carcinoma renal, VHL (Enfermedad de von Hippel Lindau), Terapia antiangiogénica.

ABSTRACT
We have presented a case of an angiogenic renal tumor in a patient from a family with von Hippel Lindau’ syndrome (VHL). The patient has bilateral clear cell carcinoma (CCC) .Molecular mechanisms recently discovered are described in order to require a better understanding of the development of this disease. The knowledge of these mechanisms, may allow to achieve better therapeutic approaches to neutralize the tumors of VHL disease.
In this patient, an antiproliferative, antiangiogenic therapy was preferred. Rapamycin was chosen due to the lack of information regarding the use of antitumoral monoclonal antibodies in dialysis patients. VHL disease needs to be early detected, because many of its effects can be readily treated assuring a better survival for these patients. Antiangiogenic therapy can be used for CCC in this disease with promising results.
Key Words: carcinoma, VHL, antiangiogenic therapy.