VOL 29 - Nº 2

Elastofibroma dorsis: un tumor infrecuente de la pared torácica

Debernardi DM*, Avalos S**, Bustos MEF***, Arancibia Agustin ****
* Residente del Servicio de Cirugía de Tórax. Hospital Privado SA - CMC
** Jefe del Servicio de Cirugía de Tórax. Hospital Privado SA - CMC
*** Jefe del Programa de Trasplante Pulmonar del Hospital Privado SA –CMC
**** Servicio de Anatomía Patológica

Introducción

El EF es un tumor de partes blandas con contenido de colágeno, grasa y fibras elásticas. Fue descripto por primera vez por Jarvi y Saxen en 1961 [1]

El EF ocurre típicamente en la región subescapular pero también se han reportado casos en otros sitios como axila, tuberosidad isquiática, trocante mayor, codo, estómago, recto, omentum, ojo, mano y pie. Los síntomas dependen de la localización y el tamaño del tumor. El diagnóstico diferencial debe realizarse con lesiones o tumores subcutáneos, como lipomas, fibrolipomas, formaciones quísticas o tumores más agresivos o malignos [2].

El objetivo de este trabajo fue analizar la presencia de EF en los tumores de la pared torácica de localización infraescapular, diagnosticados y tratados quirúrgicamente; y las complicaciones post quirúrgicas.

Tabla I: Diagnóstico histopatológico de los tumores de la pared torácica.

Discusión

El EF es un tumor relativamente raro de los tejidos blandos. Se trata de una lesión no encapsulada hipocelular y con contenido variable de colágeno, grasa y fibras elásticas. Se describió por primera vez por Jarvi y Saxen en 1961 [2]. El EF es una lesión benigna e infrecuente. Negamine y colaboradores describieron una serie de 170 pacientes en Okinawa, de los cuales el 32% tenía una historia familiar de EF en la región subescapular. Un solo paciente refirió antecedentes de EF en la familia en nuestra serie. También, se reportaron en otros sitios como axila, tuberosidad isquiática, trocante mayor, codo, estómago, recto, omentum, ojo, mano y pie. Se presentan bilateralmente en el 33% de los pacientes [3].

El EF es  más frecuente en mujeres, de entre 40 y 70 años, y la afección bilateral se describe en el 10%, muchas veces asincrónicos. Se llega habitualmente al diagnóstico por la presencia de síntomas como dolor o limitación de los movimientos de las extremidades superiores. En nuestra serie, el síntoma predominante fue el dolor, un paciente presentó resalto de la escápula dos paciente consultaron por crecimiento del tumor y una paciente por causas estéticas. De los tumores unilaterales, la mitad, se presentaron del lado derecho [5]. En cambio, 5 (38,5%) fueron bilaterales. La transformación maligna del EF no ha sido descripta hasta ahora. La patogénesis del EF todavía no es clara. Tanto los movimientos excesivos como los traumatismos repetitivos de la zona, se han citado como posibles inductores de una respuesta degenerativa de las fibras elásticas. [4]. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, por su localización y características al examen físico [2]. En la exploración física, la lesión suele estar bien circunscrita sin adherirse firme- mente a la piel que lo recubre, aunque de difícil delimitación respecto a estructuras vecinas. Esto tiene importancia durante la exéresis para conseguir unos márgenes libres. Normalmente, el tumor se desplaza haciéndose palpable y/o más doloroso con la movilización de la extremidad superior. Su localización más frecuente es anterior a la escápula sobre el plano costal, entre la sexta y octava costilla, localizándose profundo respecto a los músculos de dicha región, principalmente el músculo serrato anterior, dorsal ancho y el músculo elevador de la escápula (fig 1). Los síntomas dependen del sitio de localización y del tamaño de la lesión. Puede presentar dolor de hombro y resalto de la escápula. El tumor es asintomático en la mitad de los casos, o solo produce pequeñas molestias. Los tumores grandes pueden simular scapula alata, por elevación de la misma. Parecen ser móviles debido a su componente de fibras elásticas, pero durante la operación normalmente muestran adherencias que los sujetan a los tejidos circundantes. La tomografía por emisión de positrones (PET)-TC y/o la biopsia son necesarias si la lesión no es característica o si las exploraciones complementarias con ecografía, tomografía o resonancia magnética indican signos de malignidad.  También  debe considerar la posibilidad de malignidad cuando la lesión no es clínicamente característica, como se describe previamente, No se presentaron recidivas en nuestra serie.

En conclusión, el EF es un tumor poco frecuente cuya sintomatología  puede variar desde molestias leves, hasta dolor e impotencia funcional de la extremidad superior. Se presenta en forma uni o bilateral. Si bien es un tumor benigno se deben plantear los diagnósticos diferenciales con tumores malignos de la pared torácica. La complicación postoperataria más frecuente seroma. Las recidivas son poco frecuentes.

Figura 1: TAC de tórax; muestra tumoraciones sub escapulares de 80 x 25 mm
aproximadamente bilaterales, correspondientes a Elastofibromas.

Figura 2: Microscopia característica de EF,A tinción de H-E, B tinción de Olsicreina.
Muestran proliferación de fibras elásticas que exhiben disrupción por bandas
elásticas de tejido colagenoso grueso. 

Bibliografía

1- Jarvi OH, Saxen AE. Elastobibroma dorsi. Acta Pathol Microbiol Scand. 1961; 144 Suppl 5:83–4.

2- Ramosa R, AnnaUre˜naa, Macíaa I, Rivasa F, Ríusb X y Armengolb J R. Fibroelastoma dorsi:un tumor infrecuente e infradiagnosticado Arch Bronconeumol. Archivos de Bronconeumología, Volume 47, Issue 5, Pages 262-263.

3- Chandrasekar CR, Grimer RJ, Carter SR, Tillman RM, Abudu A, Davies AM, and Sumathi VP Elastofibroma dorsi: an uncommon benign pseudotumour sarcoma. 2008; 2008: 756565.

4- Freixinet J, Rodríguez P, Hussein M, Sanromán B, Herrero J, Gil R Interact CardioVasc Thorac Surg 2008; 7:626-628. doi:10.1510/icvts. 2007; 174722.

5- Daigeler A, Vogt PM, Busch K, Pennekamp K, Weyhe D, Lehnhardt M, Steinstraesser L, Steinau HU, Kuhnen C. Elastofibroma dorsi – differential diagnosis in chest wall tumours World Journal of Surgical Oncology. 2007; 5:15 doi: 10.1186/1477-7819-5-15